Статьи

Гемофилия: приговор или надежда?

313 
221 читателей оценили эту публикацию

С появлением долгожданного малыша наступает волшебный и волнующий период. К сожалению, в некоторых семьях момент счастья омрачается непонятными и мучительными недугами. Такими, как носовые кровотечения, суставные боли, гематомы и синяки, которые могут наблюдаться у малышей раннего возраста. Родителям бывает очень сложно понять, что происходит с ребенком. В этот момент на помощь приходят врачи и ученые. В медицинской практике эти симптомы указывают на болезнь, которая называется гемофилия.

Гемофилия: приговор или надежда?

По статистике, в Минздраве Казахстана на учете стоят более 500 человек, больных гемофилией, а по данным Ассоциации больных гемофилией, эта цифра превышает 1000 человек.

Что это такое?

Гемофилия – это наследственная болезнь, при которой нарушается процесс свертываемости крови. При различных травмах кровотечение у больного гемофилией сложно остановить, так как кровь свертывается гораздо дольше, нежели у здорового человека. Происходят также кровоизлияния во внутренние органы, суставы, мышцы – как от травм, так и спонтанно. Во время этой болезни в крови на генетическом уровне нарушается процесс контроля над веществами, отвечающими за свертываемость.

Гемофилия различается по трем типам:

  • Гемофилия А происходит от недостатка в крови необходимого белка, который называется VIIIфактор свертывания (антигемофильный глобулин). Это самый распространенный тип гемофилии. Среди больных этот тип встречается в 80–85% случаев.
  • Гемофилия В возникает в связи с недостаточностью IXфактора свертывания крови, или фактора Кристмаса.
  • Гемофилия С относится к редкому типу заболеваний, при котором не хватает XIфактора свертывания крови.

Обычно гемофилией болеют только мужчины, а женщины являются носителем этого заболевания. Хотя у носительниц зачастую рождается мальчик с 50%-ной возможностью заболевания гемофилией и девочка, которая может быть такой же носительницей этого заболевания. Женщины-носительницы, как правило, не имеют признаков болезни.

 

Причины возникновения болезни

При травмах, ушибах, порезах повреждаются сосуды, вследствие чего появляется синяк, гематома или кровотечение. При свертываемости крови задействованы химические процессы, которые способствуют «склеиванию» тромбоцитов, это действие называется фазой тромбопластинообразования. У больных гемофилией этот процесс нарушен в связи с нехваткой тромбоцитов или определенного фактора свертываемости крови, которые и помогают остановить кровотечение.

 

Правда и миф

Многие люди считают, что из-за малейшего повреждения, например укола иглой, больной может истечь кровью и умереть. На самом деле это преувеличение. В действительности опасны более значительные раны, такие как операционные вмешательства, удаление зуба, рваные раны и большие порезы. С ребенком, больным гемофилией, необходимо провести беседы по безопасности. Ведь дети очень активны и легко могут получить сильный ушиб.

Проявление гемофилии характеризуется следующими симптомами:

  1. Длительные кровотечения, которые начинаются сразу или через несколько часов после получения травмы, а также спонтанные.
  2. Частые носовые кровотечения.
  3. Появления синяков и гематом от легких ушибов.
  4. Появление крови в моче и кале.
  5. Кровоизлияние в суставы (гемоартроз), которые могут навредить всей опорно-двигательной системе и привести к инвалидности. Этот пункт отмечается при тяжелой форме болезни.

 

Симптомы у новорожденных

У малышей симпотомы гемофилии проявляются в виде гематом на голове и ягодицах, при возникновении кровотечения из пуповины. При прорезывании зубов могут также происходить длительные кровотечения. Часто у новорожденных наблюдаются кровотечения из носа и рта. Происходят они из-за незначительных трав (прикусывание щеки, ковыряние в носу, травмирование слизистой ногтем). При повреждении глаза может произойти кровоизлияние, что нередко приводит к слепоте. Родителям больных гемофилией следует быть крайне осторожными при соблюдении правил гигиены.

 

Диагностика гемофилии

Диагностировать болезнь можно только лабораторными исследованиями, то есть сдачей анализов, так как симптомы одинаковы при всех трех видах гемофилии.

 

Профилактика и лечение

Гемофилия считается неизлечимой болезнью. Ее можно только контролировать и поддерживать необходимой терапией. Эта терапия заключается в том, что больному вводят раствор из недостающих факторов свертывания. Этот раствор готовится из факторов, взятых у доноров или специально выращенных животных. Применение в лекарственных средствах донорской крови повышает риск заражения болеющих гемофилией такими болезнями, как СПИД и гепатит. Если лечение проводится правильно и регулярно, то продолжительность жизни больного не будет отличаться от продолжительности жизни здорового человека.

Интересные факты:

Американскими учеными проводились исследования на тему гемофилии, в которых приняло участие 150 больных. С врачами, родителями и близкими родственниками больных гемофилией проводились психологические тесты и консультации психотерапевтов. В ходе исследований выявили следующие факты:

  1. Отцы винили матерей в болезни сыновей, а матери в свою очередь винили себя.
  2. Родные сестры и братья страдали от недостатка внимания со стороны родителей, так как оно было направлено на больного ребенка.
  3. Пациенты страдали частыми депрессиями и имели психологические проблемы из-за своей болезни.
  4. Врачи часто получали отказ в лечении от больного гемофилией. А те, кто лечился, нарушали режим питания.

Кроме этого, еще было выявлено то, что ухаживает за больным ребенком мать, тогда как отцы разочарованы диагнозом сына. Они испытывают досаду из-за того, что не могут играть с ребенком в активные игры, заниматься с ним физической культурой, так как все это крайне опасно для ребенка. Такой диагноз нередко приводит к психологическому напряжению в семейных отношениях и зачастую заканчивается разводом. Это исследование было проведено для того, чтобы понять и по мере возможностей решать психологические проблемы. Работа специалистов была направлена на сохранение брака и хороших взаимоотношений в семье.

 

Всемирный день гемофилии

17 апреля отмечается Всемирный день гемофилии. Впервые эта дата обратила на себя внимание в 1989 году. Идея его проведения принадлежит двум международным организациям – Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии. День проведения этого мероприятия была выбран не случайно, а в честь основателя Всемирной федерации гемофилии Фрэнка Шнайбеля, который родился 17 апреля.

Этот день направлен на привлечение внимания политиков и мировой общественности к проблемам больных гемофилией. В задачи Всемирного дня гемофилии входит стимулировать органы власти на создание различных реабилитационных программ для больных, создавать исследовательские институты для изучения этой болезни.

Сегодня благодаря тяжелому и кропотливому труду многих ученых, врачей, исследователей, а также при участии Всемирной организации здравоохранения, Всемирной федерации гемофилии и Общества больных гемофилией гемофилия перестала считаться смертельным заболеванием.

 

Веста Азизова
Журнал "Клуб родителей Детки.kz" № 4 (46) Апрель 2013

Реклама
Творческая студия Comilfo
Гемофилия: приговор или надежда?
Алматы
Самая важная задача всех родителей – сделать так, чтобы любимый ребенок был восхищен своим долгожданным праздником. Мы можем творить чудеса!
Подробнее
http://www.comilfo.kz
Детский комплекс «Art-LOTOS»
Гемофилия: приговор или надежда?
Алматы
Детские развивающие центры, детский садик
Подробнее
http://art-lotos-detki.kz
Частная школа «Alliance school»
Гемофилия: приговор или надежда?
Алматы
«Alliance school» - современная Школа завтрашнего
Подробнее
Шоу центр — агентство детских праздников
Гемофилия: приговор или надежда?
Алматы
Шоу центр — агентство детских праздников, предлагает Вам свои услуги в организации незабываемого
Подробнее
Познай-ка Монтессори центр
Гемофилия: приговор или надежда?
Алматы
Детский центр приглашает детей от 1,5 до 7 лет на занятия.
Подробнее
http://www.poznai-ka.kz
Школа художественной гимнастики Натальи Кузнецовой
Гемофилия: приговор или надежда?
Школа является спортивной организацией и активно участвует спортивно-культурной жизни города Алма
Подробнее
Детский центр гармоничного развития «Умнички»
Гемофилия: приговор или надежда?
Алматы
Детский центр «Умнички» предлагает интересные и увлекательные, а главное - эффективные занятия д
Подробнее
Условия размещения: 30 000 тенге за 6 месяцев или 45 000 тенге за 12 месяцев Все объявления
Разместить рекламное объявление